Por el Doctor Giordano Bruno Espinosa Chávez
(30 de julio, 2014).- El tratamiento de estas malformaciones es netamente quirúrgico y por etapas, iniciando la reconstrucción del aparato urinario dentro de las primeras 72 horas de vida.
La extrofia vesical es una malformación congénita compleja que consiste en la exposición de la vejiga abierta a través de un defecto triangular de la pared muscular abdominal, además de apertura de la articulación púbica y genitales divididos o duplicados.
Tiene una mayor incidencia en el sexo masculino con relación 3:1 respecto al femenino. Su causa se desconoce y no es de carácter hereditario.
En caso de no ser intervenidos quirúrgicamente a una edad temprana, estos niños no tendrán mecanismo de continencia urinaria, debido a la ausencia anatómica de la uretra y del cuello vesical; además de genitales divididos o duplicados con pene muy corto, en el caso del sexo masculino, y vagina casi cerrada, en caso del sexo femenino.
Como toda malformación congénita, existen variantes anatómicas extremas, desde la más simple hasta la más compleja, dependiendo en qué etapa embriológica se desarrolló el defecto del aparato urinario, genital, digestivo y osteo-muscular.
Además existen algunos defectos congénitos asociados, en el intestino delgado, ano y extremidades, así como cardiopatías, atresias de esófago o malformaciones renales, entre otras, que hacen más compleja su reconstrucción quirúrgica. El diagnóstico clínico en estos pacientes se realiza por ultrasonido en etapa prenatal o en exploración clínica inicial por el neonatólogo, observando las características anatómicas típicas de esta malformación.
Debe realizarse una exploración minuciosa de todo el cuerpo y valoración radiológica obligatoria, incluyendo ecografía renal, tele de tórax y resonancia o TAC de columna vertebral. El tratamiento es netamente quirúrgico y por etapas.
Primera etapa: (dentro de las primeras 72 horas de vida). Cerrar la separación púbica y facilitar la reconstrucción de la pared abdominal y de los genitales.
Segunda etapa: (entre los 2 y 5 años de edad). Alargamiento pene-ano y reparación de uretra en el sexo masculino para crear cierta resistencia al flujo urinario e incrementar la capacidad de la vejiga del niño.
Tercera etapa: (aprox. 5 años de edad). Reconstrucción del cuello de la vejiga en ambos sexos para alcanzar la continencia urinaria. Se puede realizar además ampliación de la vejiga usando un segmento de intestino delgado, intestino grueso o estómago.
